Information zur prcd-PRA beim Spitz

Großspitz:

Ab dem Jahr 2002 wurde in die deutsche Spitzzucht der American Eskimo Dog eingebracht. Der American Eskimo zählt seit Jahren offiziell zu den prcd-PRA betroffenen Rassen. Eine Untersuchung per Gentest ist seit 2005 möglich, jedoch wurde eine solche Untersuchung oder die offizielle Bekanntmachung der Resultate bei den American Eskimo Dogs nicht nachgeholt.
Inzwischen wurde bei mindestens einem Nachkommen der eingebrachten American-Eskimo-Dogs die Trägereigenschaft für prcd-PRA offiziell nachgewiesen. Deshalb muss davon ausgegangen werden, dass noch weitere Nachkommen betroffen sind und die Anlage an ihre Nachkommen weitergeben, oder schon weitergegeben haben.

Betroffen sein können aber alle Größenschläge des Spitzes.

Was ist prcd-PRA und wie vererbt sie sich?

Die prcd (progressive rod-cone degeneration = fortschreitender Stäbchen- und Zapfen-Schwund) ist eine in verschiedenen Hunderassen auftretende erbliche Augenerkrankung, die letztendlich zur Erblindung führt und nicht behandelt werden kann. Sie ist eine Form der PRA (progressiven Retina Atrophien / Netzhautschwund). Erkrankte Tiere zeigen zunächst Symptome der Nachtblindheit, verlieren dann immer mehr Sehkraft und erblinden schließlich komplett. Männliche und weibliche Tiere sind gleichermaßen betroffen.

Hervorgerufen wird die Erkrankung durch einen Gendefekt (Mutation) im doppelt vorliegenden prcd-Gen. Vererbt wird autosomal rezessiv – d.h. es können nur Tiere erkranken, die in beiden Genkopien die Mutation tragen. Das kann nur dann passieren, wenn beide Elterntiere die PRCD-Mutation tragen und beide die Mutation vererbt haben.

Erklärung zur Vererbung:

N/N (normal /clear/frei/A) Das Tier trägt nicht die prcd-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die Normalkopie des Gens und wird nicht erkranken.

N/PRA (Träger/carrier/B) Das Tier trägt in nur einer Genkopie die Mutation (Anlageträger) und erkrankt nicht, kann aber die prcd-PRA-Anlage mit 50%iger Wahrscheinlichkeit weitervererben.

PRA/PRA (betroffen/affected/C) Das Tier trägt in beiden PRCD-Genen die Mutation (reinerbiger Träger) und erkrankt mit hoher Wahrscheinlichkeit an prcd-PRA. Es vererbt die prcd-PRA Anlage mit 100%iger Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen weiter.

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Was ist rcd3-PRA und wie vererbt sie sich?

Die Retina der betroffenen Hunde zeigt in einem jungen Alter zunächst keine Auffälligkeiten, im Alter von 12-24 Monaten kommt es aber zuerst zu einer Degeneration der Zapfen- und später auch der Stäbchen-Photorezeptorzellen. Erste Anzeichen der Erkrankung sind typischerweise Probleme beim Ausweichen von Hindernissen im Dämmerlicht. Die Degeneration der Photorezeptoren nimmt mit der Zeit immer weiter zu, bis zur vollständigen Erblindung können aber mehrere Jahre vergehen. So kann diese Form der PRA meist auch erst im Alter von 3-5 Jahren durch ophthalmologische Untersuchungen erkannt werden.

Erklärung zur Vererbung:

N/N (normal /clear/frei/A) Das Tier trägt nicht die rcd3-PRA-verursachende Mutation. Es ist reinerbig für die Normalkopie des Gens und wird nicht erkranken.

N/PRA (Träger/carrier/B) Das Tier trägt in nur einer Genkopie die Mutation (Anlageträger) und erkrankt nicht, kann aber die rcd3-PRA-Anlage mit 50%iger Wahrscheinlichkeit weitervererben.

PRA/PRA (betroffen/affected/C) Das Tier trägt in beiden RCD3-Genen die Mutation (reinerbiger Träger) und erkrankt mit hoher Wahrscheinlichkeit an rcd3-PRA.

Der vollständige Erbgang ist noch unklar.