Degenerative Myelopathie (DM) Exon 1

Labogen

Die canine degenerative Myelopathie (DM) kann bei alten älteren Hunden aller Rassen auftreten. Häufig wird die schwere Nervenerkrankung bei den fast allen Rassen Deutscher Schäferhund und Berner Sennenhund beschrieben und sollte bei der Zucht berückschtigt werden.

Neben diesen Rassen sind mitlerweile aber viele weitere Rassen von der degenerativen Myelopathie betroffen.

Ein erkrankter Hund zeigt ab einem Alter von etwa 8 Jahren Veränderung in der Bewegung. Bei einer DM sind die Nervenfasern (oberes Motoneuron) und das Rückenmark verändert. Die Symptome gestörte Muskelbewegungen und unkoordiniertes Laufen (Ataxie) sowie Schwäche bis Lähmung (Parese) zeigen sich zuerst in der Hinterhand und nehmen dann einen fortschreitenden Verlauf. Die Erbrankheit ist vor allem im Rückenmark in der Brustwirbelsäule und Lendenwirbelsäule lokalisiert. Als Risikofaktor für die Entwicklung einer DM wurde eine Variante im Exon 2 des SOD1-Gens bei vielen Rassen nachgewiesen. Bei Berner Sennenhunden gibt es zusätzlich eine Variante im Exon 1 dieses Gens, die ebenfalls mit der DM in Zusammenhang steht.

Degenerative Myelopathie Exon 1 und Exon 2 (DM; schwere Nervenerkrankung, die zu Lähmung führt, untersucht wird ein möglicher Gendefekt auf Exon 1 und auf Exon 2).

Degenerative Myelopathie (DM) Exon 2

Die canine degenerative Myelopathie (DM) kann bei älteren Hunden aller Rassen auftreten. Häufig wird die schwere Nervenerkrankung bei den Rassen Deutscher Schäferhund und Berner Sennenhund beschrieben und sollte bei der Zucht berückschtigt werden. Neben diesen Rassen sind aber viele weitere Rassen von der degenerativen Myelopathie betroffen.Ein erkrankter Hund zeigt ab einem Alter von etwa 8 Jahren Veränderung in der Bewegung. Bei einer DM sind die Nervenfasern (oberes Motoneuron) und das Rückenmark verändert. Die Symptome gestörte Muskelbewegungen und unkoordiniertes Laufen (Ataxie) sowie Schwäche bis Lähmung (Parese) zeigen sich zuerst in der Hinterhand und nehmen dann einen fortschreitenden Verlauf. Die Erbrankheit ist vor allem im Rückenmark in der Brustwirbelsäule und Lendenwirbelsäule lokalisiert. Als Risikofaktor für die Entwicklung einer DM wurde eine Variante im Exon 2 des SOD1-Gens bei vielen Rassen nachgewiesen. Bei Berner Sennenhunden gibt es zusätzlich eine Variante im Exon 1 dieses Gens, die ebenfalls mit der DM in Zusammenhang steht.

Erbgang

Autosomal rezessiver Erbgang mit altersabhängiger unvollständiger Penetranz

Bei Exon 2: nachgewiesen wird ein Risikofaktor, der mit der DM assoziiert ist.

Feragen 

Diese Mutation ist in vielen Hunderassen zu finden. Es ist aber noch unklar ob sich bei allen Hunden, die zwei Kopien der Mutation tragen, die Krankheit auch ausprägt. Das variable Auftreten der Erkrankung zwischen den Rassen deutet darauf hin, dass auch Umwelteinflüsse und noch andere genetische Faktoren für einen Ausbruch verantwortlich sein können. Das durchschnittliche Alter in dem die Degenerative Myelopathie ausbricht liegt bei ungefähr 9 Jahren. Die Krankheit betrifft die weiße Substanz des Rückenmarks und wird als ein Äquivalent zur amytrophen Lateralesklerose beim Menschen gesehen. Aufgrund von einer Degeneration der Nerven entwickeln die betroffenen Hunde im Erwachsenenalter allmählich eine Muskelatrophie und bekommen Koordinationsschwierigkeiten die typischerweise in den Hinterläufen anfangen. Dieser Zustand ist für die Hunde nicht mit Schmerzen verbunden. Im Laufe der Erkrankung (6 Monate bis 2 Jahre nach Auftreten der ersten Symptome) werden sie jedoch völlig unfähig zu Laufen. Der Gang der betroffenen Hunde ist schwierig zu unterscheiden vom Gang der Hunde die Hüftdysplasien, Arthritis oder Bandscheibenprobleme haben. Im späteren Verlauf der Erkrankung kann es sein, dass zusätzlich auch die Vorderläufe der Hunde betroffen sind und sie unter Inkontinenz leiden. Mittelgroße bis große Hunde werden häufig euthanasiert, wenn sie ihr Gewicht aufgrund der Schwäche in den Hinterläufen nicht mehr tragen können. Bei kleineren Hunderassen ist das Fortschreiten der Erkrankung langsamer.